a

aかな

2/9　講師予想解答（21時現在）：a or e

主訴は体重減少であり、問題文でもご飯を取れていないこと、嚥下障害があることを長々と書いています
→まずは胃ろうで食事をとらせるのでは？

主訴に呼吸困難なく、b、cはまだよさそうです

e

a　誤嚥する以上、内服は選択肢になりえないと思います。
　　胃瘻造設後、経管投与がbestと考えます。

体重減少＋誤嚥を認めるため胃瘻造設一択です。球麻痺型なので悠長にリルゾールを考慮する段階ではありません。

a
ALSにおいては栄養状態が予後に相関します。嚥下障害もあり早々にPEG増設
すべき。
b
気管切開を早めに行うのもよくやるのですが、（そもそも状態が悪いとPEG
増設してくれない先生もいる）現状であれば気管切開せずともPEG作るのは
大丈夫
c
時期尚早です。ALS患者の末期ではよく使用します。
d
ALS重症度４なので良い適応ではない。（主治医の判断で使用することは可能だが）
e
リルテックは数少ないALSでevidenceがある薬ですが、嚥下造影結果見る限り
内服もしんどい感じです

答えは　a

臨床的にはすぐに胃瘻造設よりも経鼻胃管にて経管栄養に忍容性あるか確認することが多い気がします。
わざわざクレアチニンの採血結果があることはエダラボンも可能かと

内服＝「口から飲む」っていうのは医学生の感覚なのかな？
普通に経管栄養から注入するのも指示上「内服」になるけど

エダラボンもリルゾールも何やこれ知らねーってなって、誤嚥してるからaの胃瘻選びました

悩ましいです。
球麻痺のあるALSで肺活量低下と嚥下機能低下あり。
b、cは早すぎます×
dは最近ALSで保険収載されましたが、臨床試験で有効性が示された対象は%FVC80%以上、発症2年以内、重症度1-2の症例です。FVC70%以上では有効性が確認されませんでした。嚥下関係なく導入できるのが利点ですが、本例は対象外でしょう。
eは薬剤的には適応になりますが、VFの結果では誤嚥が懸念されます。ゼリー等を用いての評価がされてないので、本当に全く飲めないかは分かりません。しかし、近いうちに飲めなくなるでしょう。

a胃瘻はフォローアップで持続的な体重減少がある例ですすめられます(米国神経学会のガイドライン)。本例は持続的、という点が微妙ではありますが、予後改善効果は見込めます。

胃ろう造設にあたり呼吸筋障害が強いと処置中に呼吸停止するリスクがあり、先に気管切開＋人工呼吸管理する例もあります。その境界が%VC50ないしは30で、50以上は胃瘻低リスクですから本例は大丈夫です。しかし時間が経つと呼吸筋障害が進んで胃瘻中等度〜高リスクになってしまう懸念があり、モタモタするわけにもいきません。

いきなり胃瘻？という疑問ももっともですが、問題文で「もっとも『検討』すべきなのは」とありますから、これらをトータルに考えるとa胃瘻造設かなと思います。

胃瘻を造設しても唾液の誤嚥は解消されないと思い、bの気管切開を選んだのですが？

※14
気管切開をしても、吸痰しやすくなって窒息や誤嚥性肺炎の悪化リスクは減りますが、唾液誤嚥自体はなくなりません。それにこのVFの検査結果だからといって、慢性的・日常的に唾液誤嚥するレベルにはまだまだ至りません。
唾液誤嚥を完全に0にするなら、喉頭気管分離術を考えることになります。あまりメジャーな手術ではありませんが・・・

>>11
基本的に　内服　は 経口投与　ですね。
経管投与は経管投与の指示にしないとインシデントの元になりますね。