このケースの発症時期はとなれば、臨床的には40歳頃になると思います。100万に1人のまれな疾患で、そもそも典型例があるのかわかりませんが、Year Noteにも載っているくらいですから、病名を問うのではなく部位診断ということであれば、必修問題として不適切ではないように思います。