解答: e
標本中央は、マクロファージが赤血球や好中球を貪食していますね。臨床像とも合わせ、血球貪食症候群ですね。

どのように考えれば良いのか分からなかったので質問させていただきます。
この問題は、成人Still病に二次性に発症した血球貪食症候群でしょうか？

まず、関節痛、弛張熱、サーモンピンク皮疹より成人Still病を疑う。
次に、持続する高熱、汎血球減少、LD高値、フェリチン上昇、sIL-2R上昇より血球貪食症候群を疑い、実際に骨髄生検をしてみるとマクロファージによる血球貪食像が認められ、血球貪食症候群の確定診断。
・・・と問題文を解釈しましたが、合っているでしょうか？
コクタマで直前に復習していなければ、本番自力で問題文から血球貪食症候群を疑えたかどうか自信がありません。

白血球分画を見ると、好中球分画が高値で核の左方移動を認め、単球分画は正常値ですが、「現在の」病態に関与しているのは増加している好中球ではなく活性化したマクロファージということでしょうか？

また染色標本を見ると赤血球の連銭形成が見られますが、これはどのような機序によるものでしょうか？

Still病は現在、除外診断なのでHPSがある時点で、そうは診断しません。Still病の病態検索をしている先生がいて、あるサイトカインが要因という説があります。それが確定すると、高値の場合だけをStill病とするように将来変わるかもしれません。連銭形成のように見えるのは、TP-Albのグロブリンが高いので、ポリクローナルでしょうがIgMも高いせいと思います。標本の乾き具合によって見られることもあり、マクログロブリン血症に特異的というわけではありません。典型的なHPS像を選ぶため、背景は選ばなかったせいでしょう。