d,e。　(a,cは小項目。)

d, e
血液内科も難しいの多いねえ

これは難しかったですね

JAK2は真性赤血球増加症からの続発性骨髄線維症

原発性とあるので、a.eかと。

ttさんと同様の理由でaeにしました

aeすな

◆iCrip　速報掲示板　運営管理委員会◆
de　の回答が1番多いですが、adとaeも多くなっているようです。

白赤芽球症は癌の癌の骨髄浸潤や粟粒結核でも起こり得るので、確定診断には有用ではないのでは？

deにしました。

「慢性骨髄増殖性疾患の最新検査～JAK2遺伝子変異～」
http://www.tokyo-med.ac.jp/int1/jak2_update.pdf

この文献のp7「ET および PMF におけるJAK2変異」の項では、
「PMF でも 50 ％の患者ではJAK2V617F が検出されるが、その臨床的意義は明らかにされていない。～」
となっています。

（PMF；primary myelofibrosis 原発性骨髄線維症）
（PV；polycythemia vera 真性赤血球増加症）

当日はdeと回答し、病みえ見るとJAK2遺伝子変異の記述はPMFの項になく真性赤血球増加症の項にのみあったのでaeかなと思いましたが、上の文献を参照すると、deの可能性も残りますね。

「骨髄線維症　診療の参照ガイド」
http://zoketsushogaihan.com/file/MF.pdf

この文献のp183 「表２．WHOによる原発性骨髄線維症の診断基準」を参照すると、
「3． JAK2 V617F 変異やMPL W515K/L のような，造血細胞のクローン性増殖を示す所見がある，あるいは，クローン性増殖の所見が認められない場合は，骨髄の線維化や変化が，感染症，自己免疫疾患，慢性炎症，ヘアリー細胞白血病やほかのリンパ系腫瘍，転移性腫瘍，中毒による骨髄障害などによる，反応性の変化ではないこと．」
という項目が大項目に入っている一方、「白赤芽球症」は入っていないので、
やはりdeで良さそうですね。

ただ、文献のWHOの診断基準は2008年のもののようですが、それ以降変更があるかまでは調べてません。

ｃｄ　とかトチ狂った僕としては、割れてホッとしたな・・・ｗ

本態性血小板症、骨髄繊維症は真性多血症と共にMPN（Myeloproliferative neoplasms）に分類される。
真性多血症では造血幹細胞に近い部分で生じ、それに類似した変異が巨核球で生じたものが本態性血小板症、骨髄繊維症。
骨髄繊維症は巨核球のサイトカインに反応して骨髄内の繊維が細胞が増生したもので、本態性血小板症、骨髄繊維症は非常に近しい疾患である。と考えると、自ずと答えが出るのでは
➡d,e
因に、赤白芽球症は一般に、骨髄に占拠性病変があることを示すだけなので補助診断にしかならないのでは？