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第119回 国試速報掲示板
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A問題
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119A-16
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返信先: 119A-16
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今年もよろしくお願いします。 都合上、今年も常体文となること、御容赦下さい。 【解説】アプローチ ①10歳の女子 ②血液検査で肝障害を指摘された ③尿中Cu排泄量200 μg/日(基準80未満) ④血清セルロプラスミン12 mg/dL(基準21~37) 診断名 Wilson病 a × Down症候群、アトピー皮膚炎、Malfan症候群で合併することがある。 b × c × d 〇 角膜のDesce膜における銅沈着で、Wilson病に典型的にみられる。 e × 神経軸索浮腫により感覚網膜が白色混濁を起こす。中心窩には視細胞とMüller細胞しかない(神経細胞軸索が存在しない)ため白濁せず、結果赤く見える。これがcherry red spotである。機序としては2種あり、1つは虚血(網膜中心動脈閉塞)、もう1つは軸索への異常代謝物質蓄積(Niemann-Pick病やTay-Sachs病などのスフィンゴリピド症)である。 正解:d
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