編集

ニックネームパスワード

答えはaですね。
1. 概要
自己免疫性膵炎（AIP）は、自己免疫異常により膵臓に慢性炎症を引き起こす疾患で、IgG4関連疾患の一部として発症することが多い。膵腫大や胆管狭窄を伴い、膵がんと鑑別が必要となる。ステロイド治療が有効。
2. 好発年齢・性別
•高齢男性に好発（60〜70歳代、男性：女性 ≈ 3～4：1）
理由
•IgG4関連疾患自体が高齢男性に多い
•加齢に伴う免疫老化が関与
•制御性T細胞（Treg）の異常によりIgG4産生が増加
•喫煙・飲酒・糖尿病などの生活習慣の影響
•遺伝的要因（HLA-DRB1*0405など）
3. 病理組織学的特徴（膵組織の変化）
•IgG4陽性形質細胞の浸潤（特にAIP 1型）
•膵の高度な線維化（進行すると膵萎縮を引き起こす）
•渦巻き状線維化（storiform fibrosis）
•門脈周囲性静脈炎（obliterative phlebitis）
•AIP 2型では顆粒球上皮病変（GELs）が特徴的
4. 症状と診断
•膵症状
•膵腫大（びまん性 or 限局性）（ソーセージ様膵臓）
•膵外分泌不全（消化酵素不足） → 下痢、脂肪便
•膵内分泌不全（糖尿病）（AIP患者の50%が合併）
•膵外症状（IgG4関連疾患として）
•胆管狭窄（閉塞性黄疸）
•涙腺・唾液腺腫大（ミクリッツ病）
•腎・肺・リンパ節の病変
診断基準（AIP診断基準2020）
1.画像：膵腫大（びまん性・限局性）
2.血液：血清IgG4高値（135 mg/dL以上）
3.病理：IgG4陽性細胞浸潤＋線維化＋静脈炎
4.反応性：ステロイド治療による改善

5. 治療（ステロイド療法）
第一選択：グルココルチコイド（プレドニゾロン）
•導入期：30～40 mg/日（体重0.6 mg/kg/日）
•漸減期：5 mgずつ減量（3～6か月で維持量へ）
•維持療法：5～10 mg/日を1～3年継続
•再発時の対応
•再発率30～50%
•免疫抑制薬（アザチオプリンなど）を追加
6. 予後と合併症
•ステロイド治療で良好な経過をとることが多い
•放置すると膵線維化・膵萎縮が進行し、膵不全や糖尿病を発症するリスク
•再発に注意が必要（特にIgG4関連疾患の多臓器病変がある場合）

まとめ
自己免疫性膵炎は高齢男性に好発する自己免疫疾患で、膵の炎症・線維化を特徴とする。IgG4関連疾患として全身性の病変を伴うこともあり、診断には血清IgG4値や膵画像、病理組織の評価が重要。グルココルチコイド（ステロイド）が第一選択治療で、適切に治療すれば予後は良好だが、再発の可能性があるため長期管理が必要。