答えはaですね。
1. 概要
自己免疫性膵炎(AIP)は、自己免疫異常により膵臓に慢性炎症を引き起こす疾患で、IgG4関連疾患の一部として発症することが多い。膵腫大や胆管狭窄を伴い、膵がんと鑑別が必要となる。ステロイド治療が有効。
2. 好発年齢・性別
•高齢男性に好発(60〜70歳代、男性:女性 ≈ 3~4:1)
理由
•IgG4関連疾患自体が高齢男性に多い
•加齢に伴う免疫老化が関与
•制御性T細胞(Treg)の異常によりIgG4産生が増加
•喫煙・飲酒・糖尿病などの生活習慣の影響
•遺伝的要因(HLA-DRB1*0405など)
3. 病理組織学的特徴(膵組織の変化)
•IgG4陽性形質細胞の浸潤(特にAIP 1型)
•膵の高度な線維化(進行すると膵萎縮を引き起こす)
•渦巻き状線維化(storiform fibrosis)
•門脈周囲性静脈炎(obliterative phlebitis)
•AIP 2型では顆粒球上皮病変(GELs)が特徴的
4. 症状と診断
•膵症状
•膵腫大(びまん性 or 限局性)(ソーセージ様膵臓)
•膵外分泌不全(消化酵素不足) → 下痢、脂肪便
•膵内分泌不全(糖尿病)(AIP患者の50%が合併)
•膵外症状(IgG4関連疾患として)
•胆管狭窄(閉塞性黄疸)
•涙腺・唾液腺腫大(ミクリッツ病)
•腎・肺・リンパ節の病変
診断基準(AIP診断基準2020)
1.画像:膵腫大(びまん性・限局性)
2.血液:血清IgG4高値(135 mg/dL以上)
3.病理:IgG4陽性細胞浸潤+線維化+静脈炎
4.反応性:ステロイド治療による改善
5. 治療(ステロイド療法)
第一選択:グルココルチコイド(プレドニゾロン)
•導入期:30~40 mg/日(体重0.6 mg/kg/日)
•漸減期:5 mgずつ減量(3~6か月で維持量へ)
•維持療法:5~10 mg/日を1~3年継続
•再発時の対応
•再発率30~50%
•免疫抑制薬(アザチオプリンなど)を追加
6. 予後と合併症
•ステロイド治療で良好な経過をとることが多い
•放置すると膵線維化・膵萎縮が進行し、膵不全や糖尿病を発症するリスク
•再発に注意が必要(特にIgG4関連疾患の多臓器病変がある場合)
まとめ
自己免疫性膵炎は高齢男性に好発する自己免疫疾患で、膵の炎症・線維化を特徴とする。IgG4関連疾患として全身性の病変を伴うこともあり、診断には血清IgG4値や膵画像、病理組織の評価が重要。グルココルチコイド(ステロイド)が第一選択治療で、適切に治療すれば予後は良好だが、再発の可能性があるため長期管理が必要。
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